Hepatobilier Tüberküloz: Yakın Görünüm

Hepatobilier Tüberküloz - Sanjeev Sachdeva, SK Sharma, Anurag Rohtagi, Malini Kulshrestha, Sudeep Kumar!

Bu makale, klinik olarak belirgin pulmoner tutulumu olmayan hastalarda olduğu gibi dağılmış pulmoner tüberkülozu olanlarda da ortaya çıkabilen hepatobiliyer tüberküloz hakkında yakından bir görüş sunmaktadır.

Giriş ve Sınıflandırma:

Her ne kadar Mycobacterium tuberculosis enfeksiyonu en çok akciğerin ve böbrek korteksinin vücudunun iyi oksijenlenmiş bölgelerinde bulunursa da karaciğeri birçok yönden etkiler. Büyüklük temelinde, iki tür tüberküloz tutulumu vardır. En yaygın olan militar, çapı 0.5 ila 2 mm olan küçük nodüllerden oluşur. Yaygın tüberkülozlu hastaların otopsilerinin yüzde 80 - 100'ünde ve kronik akciğer tüberkülozu nedeniyle ölen tüm hastaların yüzde 50 - 80'inde bulunur.

Minimal veya hiç görünmeyen pulmoner veya gastrointestinal tutulum gösteren miliyer hepatik tüberküloz nadir olarak bildirilmiştir ve Terry ve Gunnar tarafından karaciğerin 'birincil' milier tüberkülozu olarak adlandırılmaktadır. Makro-nodüler hepatik tutulum denilen ikinci form 2 mm'den büyük nodüllerle nadirdir.

Bu, klinik olarak belirgin pulmoner tutulumu olmayan hastalarda ve yayılmış pulmoner tüberkülozu olanlarda ortaya çıkabilir. 1858'de, Bristowe hepatik tüberküloz formunu tanımlayan ilk kişiydi. Bu form çeşitli kategorilere ayrılmıştır: tüberküloma, konglomera tüberkül, apse ve safra kanalı tüberkülozu. 1976'da Zipser, bu hepatik tüberküloz formunda bu lezyonların karaciğer kanserine benzemesi nedeniyle 'psödotümoral' terimini önerdi. Tüberküloz tek veya çoklu olabilir. Rolleston ve McNee hepatik tüberkülozu askeri ve yerel formlara ayırdı.

Değişiklikle birlikte, hepatik tüberkülozun çeşitli formlarını aşağıdaki gibi daha net bir şekilde tarif edebilir:

1. Miliyer Hepatik Tüberküloz:

(A) Diffüz Formu:

Miliary veya pulmoner TB ile ilişkilidir. Bu en yaygın “hepatik tutulum” şeklidir ve hemen hemen tüm militar tüberküloz hastalarında görülür.

(B) Nodüler Form:

Aynı zamanda tüberküloz basillerin sistemik yayılımı ile de ilişkilidir, ancak büyük konglomera tüberküloz veya karaciğerde tüberküloz apsesi ile sonuçlanır.

2. Lokal Hepatik Tüberküloz:

(A) Diffüz Formu:

Yaygın karaciğer tutulumu bu tipte, ancak minimal karaciğer dışı tüberküloz ve pulmoner tüberküloz kanıtı olmadan ortaya çıkar.

(B) Nodüler Form:

Bu tip oldukça nadir görülür ve herhangi bir ekstra-karaciğer tüberkülozu kanıtı olmadan tüberküloma veya apseye benzer büyük bir tümör oluşturmak üzere birleşen tüberküler ile karakterize edilir.

Alvarez Sınıflandırılmış Hepatik Tüberküloz:

1. Miliyer Formu:

Bu genelleştirilmiş bir askeri TBM'nin bir parçasıdır; ve genellikle karaciğer ile ilgili belirti veya semptomları yoktur.

2. Granülomatöz Hastalığı (tüberküloz hepatit):

Hepatik TB'nin bu formu açıklanamayan ateş, hafif sarılık (bazı durumlarda) ile hepatomegali; karaciğer biyopsisinde kastedilen granülomu gösterir; ve anti-tüberküloz tedavisi ile geliştirir.

3. Lokalize Hepatik TB (hepatobiliyer sistemle ilgili belirti ve bulgular ile):

(i) Safra kanalı tutulumu olmadan, soliter veya çoklu nodüller, tüberküloma ve tüberküloz hepatik apseyi içerme

(ii) Safra kanallarını çevreleyen genişletilmiş lenf düğümleri veya duktal epitelde enflamatuar darlıklar üreten gerçek tüberküloz süreçleri ile tıkanma sarılığına neden olan safra kanalı tutulumu.

"Hepatobiliyer tüberküloz" terimi, hepatik TB'nin lokalize formunu ifade eder ve safra yollarını içeren veya içermeyen, karakteristik klinik özellikleri ve karaciğerin genel görünümü ile belirgin bir klinik antitedir. Karaciğerde lokal tüberkülozdan ayırt edilecek iki ana koşul, diğer etyolojilerin karaciğer apsesi ve malignitedir. Diğer ayırıcı tanıda sifiliz, aktinomikoz, sarkoidoz, kist hidatik, fascioliasis, askariasis ve schistosomiasis bulunur.

Etiyopatogenez ve Epidemiyoloji:

Hepatobilier TB, diğer ekstra pulmoner ve gastrointestinal TB formları gibi, M tüberkülozu nedeniyledir. Organizma, hepatik arter yoluyla akciğerlerin (aktif veya inaktif olan) tüberküloz enfeksiyonundan, hematojen yoldan hepatobiliyer yola ulaşır. Bazı durumlarda enfeksiyon, özellikle birlikte gastrointestinal TB varsa, portal ven yoluyla karaciğere ulaşabilir. Tüberkül basili, lenfatik yayılımla karaciğeri de bulabilir. Ayrıca tüberküloz lenf nodunun portal vene yırtılması da belirtilmiştir.

Tek başına primer hepatik TB muhtemelen nadirdir, çünkü başka bir yerde TBC'nin klinik veya radyolojik bir kanıtı olmasa bile, klinik izole hepatik TB'den ölen hastaların çoğunda otopside pulmoner TB keşfedilir. Lokalize formun nadirliği, karaciğerdeki tüberkül basillerinin büyümesini engelleyen düşük oksijen gerilimi nedeniyle olabilir. Hepatobilier TB Filipinler'de ve yurt dışındaki Filipinli hastalarda yaygındır. Lider, bu durumu en sık olarak çocuklarda ve Negroes ve Igorotes gibi tüberküloza karşı az doğal bağışıklığı olan çeşitli ırk gruplarında tanımlamıştır.

Alvarez ve Carpio, çalışmalarında 11-50 yıl içinde çoğunluğu olan ve her iki cinsiyette de ikinci on yılda en yüksek sıklığa sahip 2: 1 erkek üstünlüğünü buldular. Literatürde bildirilen lokalize hepatik TBC'nin çoğunluğu 30-50 yaş grubunda görülür. İzole lokal hepatik TB'nin gerçek insidansını değerlendirmek zordur, ancak nadir görülür.

Güney Afrika'da, 1955 ile 1981 arasında görülen 296 ardışık vakanın tüm karaciğer TB formlarının yüzde 1.34'ünü oluşturmuştur. Edinilmiş İmmün Yetmezlik Sendromu (AIDS) olan hastalarda Hepatobilier TB daha sık görülebilir ve hastalığın seyri nadiren olabilir AIDS hastalarında agresif. Mycobacterium avium-intraselüler enfeksiyon, AIDS'li hastalarda yaygın olarak bulunur ve karaciğer içerebilir.

Klinik özellikler:

Hepatobiliyer TBC'nin klinik özellikleri arasında ateş, titreme, kilo kaybı, iştahsızlık, halsizlik, karın ağrısı ve hepatomegali bulunur. Yaygın olmayan sunumlar arasında ishal, sarılık, asit, splenomegali, ksantotoz ve portal hipertansiyonu düşündüren özellikler yer alır. İzole soliter tüberküloma sahip hastalar, abdominal şişlik ve ağrıyı büyütme konusunda daha fazla odak belirtileri gösterme eğilimindedir. Büyük karaciğer tüberkülleri klinik olarak sessiz olabilir. Alvarez ve Carpio tarafından bildirilen bir seride, hepatomegali yüzde 96 oranında mevcuttu.

Karaciğer kanserini taklit eden yüzde 55'inde nodüler ve karaciğer apsesini taklit eden yüzde 36'sında ihale edildi. Splenomegali ve assit sırasıyla yüzde 25 ve yüzde 9 bulundu. Bockus tarafından belirtilen bir işaret, karaciğer kapsülünde çok sayıda tüberkül bulunması nedeniyle sürtünme bir ovmadır. Sarılık nadiren hepatobiliyer TB'de görülür. Aralıklı olarak bulunabilir. Bir semptom olarak Oliva ve ark.

Olabilir:

(a) Periductal, hepatoduodenal ligament, distal ortak kanal ve porta hepatis bölgelerinde bulunan lenf nodlarının genişlemesi nedeniyle ekstra hepatik veya

(b) İntrahepatik, karaciğer parankiması hastalığına bağlı. Sarılık hafif, orta veya şiddetli olabilir. Çoğu vaka hafif ila orta derecededir. Şiddetli sarılık genellikle ekstra-karaciğer tıkanması anlamına gelir.

Laboratuvar Özellikleri ve Diyagnostik Yardımlar:

Hepatobiliyer TB'de karaciğer fonksiyonunun sonuçları spesifik değildir ve bu nedenle tanısal değildir. Psödotümoral hepatik TB'deki patern, karaciğerin “yer kaplayan” lezyonlarına benzemektedir. Serum ALT ve AST seviyeleri genellikle normaldir veya en düşük düzeydedir. Serum ALP orta derecede artmış. Serum albümini azalırken serum globülin artar ve protrombin zamanı hafifçe uzar. Varsa, hiperbihrubinemi hafiftir. Normal karaciğer fonksiyonları, hepatobiliyer TB'yi dışlamaz.

Bir seride (Alvarez ve Carpio), serum ALT yüzde 35, AST yüzde 35, ALP yüzde 75 artmıştır. Albumin globulin oranı yüzde 81 oranında tersine çevrildi. Sarılıklı hastalarda karaciğer fonksiyonlarında bozulma daha sık gözlenmiştir. Aynı seride, düz karın grafilerinde göğüs röntgeni anormallikleri ve hepatik kalsifikasyon sırasıyla yüzde 65 ve yüzde 49 olarak gözlendi ve karın izci filmleri yüzde 86 olguda anormallikler gösterdi, 75 hastada karaciğer genişlemesi kanıtı vardı yüzde.

Görüntüleme Teknikleri:

Teknesyum-sülfa kolloid taramaları ultrasonografi, bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntülemeye (MRG) yol açtı. Karaciğer taramaları tüberkülomaları etiketleme eksiklikleri alanları olarak gösterirken, ultrasonda hipoekoik kitleler olarak görülür (kalsifikasyon yoksa). BT taramaları bu lezyonları düşük yoğunluklu veya güçlendirici olmayan kitleler olarak gösterir; Hem T1 hem de T2 ağırlıklı MR görüntüleri, bunları düşük sinyal yoğunluğu olan alanlar olarak gösterir (eğer bu lezyonlarda kalsifikasyon, kanama veya fibrozis yoksa).

Hepatik tüberkülomaların ultrason veya BT görüntüsü primer veya metastatik maligniteye benzer. Tüberkülomalardaki kalsifikasyonlar ultrasonografi ile düz grafilerden daha erken tespit edilebilir. Dilate intrahepatik kanallar ultrason ile gösterilebilir.

ERCP veya perkütan transhepatik kolanjiyografi (PTC), safra yollarında tıkanma yerini lokalize etmek için kullanılabilir. Ek olarak, ERCP veya PTC, mikobakteri çalışmaları (smear ve kültür) için safra aspiratı örneği sağlayabilir. Radyonüklid çalışmaları, ultrason, BT veya MRI, tek tek veya kombinasyon halinde, hepatik TB'nin kesin teşhisini sağlayamaz. Kesin tanı, histolojik ve bakteriyolojik TB bulgularına dayanır.

Histolojik ve Bakteriyolojik Çalışmalar:

Perkütan güdümsüz karaciğer biyopsisi karaciğer tüberkülozu ve karaciğerin tüberküloz granülomatöz hastalığı miliary formunda daha faydalıdır. Lokalize hepatik TB formunda, güdümlü (USG, CT veya laparoskopik) karaciğer biyopsisi daha yüksek bir başarı oranı verir. Güdümsüz biyopsi ile hepatobiliyer TB tanısı koymanın başarı oranı laparoskopik tanı için yüzde 92'ye kıyasla yüzde 67 ve karaciğer biyopsisinde histolojik olarak karaciğer biyopsisi ile birlikte dökülen granülom bulgusu göz önüne alındığında, yüzde 100'dür. Aksi kanıtlanmadıkça TBC teşhisi.

Bununla birlikte, ara sıra bruselloz, koksidioidomikoz ve Hodgkins hastalığında da bildirilmiştir, ancak klinik sunum farklıdır. Alvarez ve arkadaşları, vakalarının yüzde 67'sinde kaybedilen granülomları bildirmişlerdir. Karaciğer biyopsisindeki histopatolojik bulgular spesifik olmayan enflamatuar infiltrasyon (doğada ağırlıklı lenfositik), fokal Kupffer hücreli hiperplazi, granülomlar (boşluklu veya boşluksuz), fibroz (genellikle minimal ve genellikle portal ve periportal alanlarda bulunur), yağ değişimi, fokal hepatosit nekrozu ve hatta serbest hiyalin organları.

AFB boyası ve kültürü, tanıyı pozitif olarak doğrulamak için gereklidir. Karaciğer biyopsisinde AFB varlığı patognomoniktir, ancak vakaların sadece yüzde 0-35'inde görülür. Mycobacterium tuberculosis için pozitif kültür verimi çok daha düşüktür. Aside dirençli basil (AFB), kesikli olmayan epithehoid granülomlulara göre, kesimli numunelerde daha yaygındır. Tüberküloz karaciğer apsesi durumunda, aspire edilmiş irin smear veya kültüründe AFB'nin gösterilmesi tanıyı doğrulayabilir.

Bazen tanı için histopatoloji veya apse duvarının hurdalanması kültürü gerekebilir. Alcantara-Payawal ve arkadaşları, hepatobiliyer TBC teşhisi ile karaciğer biyopsi örneklerinde Mycobacterium tuberculosis'in tanımlanması için bir polimeraz zincir reaksiyonu (PGR) testi geliştirdi. Kesin TB tanısı olanlar için (% 100 granülomu olan hastalar) yüzde 100 başarı oranı ve toplamda PGR pozitifliği% 88 olan hepatobihary TB tanısı alanlarda yüzde 78 başarı oranı bildirmişlerdir.

Bu, geleneksel yöntemle (AFB ve kültür) yüzde 0-12 oranında karşılaştırıldığında olumlu bir şekilde daha yüksekti. Diaz ve arkadaşları, Mycobacterium tuberculosis kültürü pozitif karaciğer biyopsisi örneklerinde PGR'nin duyarlılığını yüzde 100 ve karaciğerde biyopsi örneklerinde ise% 58 oranında kastedilen granülom gösteren hastalar bildirmişlerdir. Bu yazarlar yüzde 96 özgüllük bildirmişlerdir. PGR testinde kullanılabilecek primer kümeleri, IS 6110'a özgü primerleri (türe özgü olmayan) ve Mycobacterium tuberculosis için türe özgü mtp 40'a spesifik primerleri içerir.

Laparoskopi:

USG ve GT'nin mevcudiyetinden önce, laparoskopi, karaciğer yüzeyindeki lezyonların görselleştirilmesinde ve doğrudan görüşlü bir karaciğer biyopsisi elde edilmesinde ana tanı yardımcısıydı. Laparoskopik görünüm, bazısı tümör kütlelerine benzeyen, çeşitli boyutlarda, beyaz renkli, bazen kireçli beyaz, düzensiz nodüller şeklinde tanımlanabilir. Doğrudan görüş karaciğer biyopsisi ile birleştirildiğinde, yüzde 100 olguda karaciğer tüberküloma tanısı kondu.

Teşhis:

Endemik bölgelerde / ülkelerde hepatobiliyer TB tanısı, özellikle ateş ve kilo kaybı eşlik ediyorsa, hepatomegali ile ilişkili kronik sağ üst kadran ağrısı olan herhangi bir hastada düşünülmelidir. Göğüs röntgeni ile ilişkili pulmoner TBC'nin varlığı tanıya yardımcı olacaktır, ancak negatif bir göğüs röntgeni teşhisi dışlamaz.

Özellikle bir yıldan uzun süredir mevcutsa, genişlemiş, sert nodüler karaciğerin varlığı malignite yerine hepatobiliyer TB teşhisini destekleyecektir. Düz abdominal grafide dağılmış kalsifikasyon varlığı çoğu durumda TBC'ye bağlı olacaktır. Karaciğer biyopsisi, kaynamakta olan granülomların görülmesi durumunda tanı koyar.

Kaymaz bir granüloma tanısını doğrulamak için, pozitif bir AFB ve / veya Mycobacterium tuberculosis kültürü gerekli olacaktır. Mycobacterium tuberculosis'in PGR ile tanımlanması, geleneksel yöntemden (AFB ve kültür) daha başarılıdır. Kronik tekrarlayan tıkanma sarılığı olan hepatobiliyer TB hastalarında, PTG veya ERGP kullanımı biliyer obstrüksiyon bölgesini lokalize edecektir.

Tedavi:

Sarılık hastalarının tedavisi, öncelikle tüberküloz tedavisi (ATT) ve genel destekleyici önlemler şeklinde tıbbidir. Soğuk apseler, tüberkülomalar veya atipik aside dirençli basilleri olan hastalarda cerrahi veya perkütan drenaj ek yardım olabilir, ancak bu tür önlemler nadiren gereklidir.

ATT'nin süresi genellikle 1 yıldır. Tıkanma sarılığı olan hastalar için, ATT kullanımına ek olarak, biliyer dekompresyon ERCP sırasında stent yerleştirme, perkütan transhepatik biliyer drenaj (PTBD) veya her zaman uygulanabilir olan cerrahi dekompresyon ile yapılmalıdır.

prognoz:

Etkili terapi prognozu iyi olduğu için hastalar birkaç hafta içinde ateşsiz hale gelir ve hepatik nodüllerin çözünürlüğü genellikle 6 ila 9 ay içinde tamamlanır. Alvarez ve Carpio, yalnızca ATT ile tedavi edilen hepatobiliyer tüberküloz vakalarının yüzde 67'sinde iyi yanıt verdiğini bildirmiştir. Aynı yazarlar, tüberküloz tedavisine rağmen, serilerinde genel olarak yüzde 12 oranında bir ölüm bildirmişlerdir.

Apse ve ATT'nin aspirasyonundan sonra tüberküloz karaciğer apsesinde de iyi klinik yanıtlar bildirilmiştir. Mycobacterium tuberculosis için PGR testinin kullanılmasıyla, gelecekte, hepatobiliyer TB için tedavi süresini değerlendirmemizi sağlayacak anti-tüberküloz tedaviye yanıtı ölçmenin bir yolunu kullanabiliriz.