Romatolojik Hastalıkların Prognoz ve Tedavisine Etkileri

Romatolojik Hastalıkların Hematolojik Belirtileri, Prognoz ve Tedaviye Etkileri Rajat Kumar!

Giriş:

Bazı romatolojik hastalık durumlarında kanda değişiklikler meydana gelir ve bazen bunlar morbiditenin ana nedeni olabilir. Çoğu durumda, hematolojik değişikliklerin tanısal ve prognostik etkileri vardır. Bu değişiklikleri doğru bakış açısıyla anlamak için bir genel bakış gereklidir. Hastalık aktivitesinin değerlendirilmesi farklı hastalıklarda değişir. Romatoid artritte, ESR ve C-reaktif proteinler yükselir. Bunlardan ESR, remisyon sırasında ısrarla yükselen immünoglobülin nedeniyle yükselmiş olarak kalabilir.

Buna karşılık, C-reaktif proteinindeki artış, bu kadar uzun sürmez ve hastalık aktivitesiyle daha iyi koreledir. SLE hastalığı aktivitesi, ESR'nin yükselmesi, akut faz reaktanlarında artış, düşük serum kompleman seviyeleri, özellikle C3 ve daha spesifik immünolojik belirteçlerle değerlendirilebilir. Spesifik olmayan endekslerden, C-reaktif protein, bakteriyel enfeksiyonlarda olduğu kadar yüksek değildir ancak bu kadar yüksek değildir. Bu nedenle C-reaktif seviyeleri hastalık aktivitesi ve enfeksiyon arasında ayrım yapmaya yardımcı olabilir.

Anemi:

Romatolojik hastalıklarda en sık görülen tezahür anemidir. Bu anemi, kronik hastalık anemisinin özelliklerine sahiptir. Genellikle anemi hafif, asemptomatiktir ve hastalığın ciddiyeti ile ilişkilidir. Aneminin patogenezinin, interlökin 1 ve tümör nekroz faktörü gibi inflamatuar mediatörlerin etkilerinden kaynaklandığı düşünülmektedir. Kemik iliğinden demir emiliminde azalma ve bozulma azalması vardır. Serum demir ve transferrin düşerken serum ferritin yükselme eğilimindedir. Kırmızı hücre endeksleri, MCV ve MCH, azalma eğilimindedir ve kırmızı hücreler mikrositik ve hipokromik olabilir.

Dolayısıyla anemi, demir eksikliği anemisine benzeyebilir. Kemik iliği, gerçek demir eksikliğinin desteklenmediği sürece hemosiderini ortaya koymaktadır. Kemik iliği hücreselliği sıklıkla plazma hücrelerinde ve lenfoid agregatlarında artış gösterir. Bazı hastalarda eritropoietin yanıtında azalma görülür.

Romatoid artritte, gerçek demir eksikliği anemisi, kronik aktif hastalığı olan vakaların yüzde 50 ila 75'inde mevcut olabilir. Demir eksikliği genellikle, gastrointestinal sistemden, özellikle steroidal olmayan antienflamatuar ilaçların (NSAIDS) neden olduğu gastrit nedeniyle oluşan kronik kan kaybından kaynaklanır.

Bu kan kaybı genellikle dakikadır ve klinik olarak tespit edilemez. Ancak gizli kan için dışkı testleri pozitiftir. Peptik ülser veya diyet eksikliği gibi diğer nedenler bir arada olabilir. Hemoglobin düzeyleri 9.5 g / dl'nin altına düştüğünde, kronik hastalık anemisinden başka bir neden aranmalıdır. Anemi, hastalığın klinik aktivitesiyle orantılı değilse, başka bir neden olması muhtemeldir. B-12 vitamini eksikliği, ilişkili zararlı anemilere bağlı olarak romatoid artrit ile ilişkili olabilir. Bu megaloblastik anemiye yol açacaktır.

Sistemik lupus eritematozusta (SLE), anemi en yaygın hematolojik özelliktir ve% 50'ye varan vakalarda görülür. Nedeni, romatoid artritte olduğu gibi benzer bir patogenezden dolayı kronik hastalık anemisidir. Genellikle normositik ve normochromic'tir. Otoimmün hemolitik anemi, SLE'nin ana belirtilerinden biridir ve bir sunum özelliği olabilir. SLE vakalarının yaklaşık yüzde 15'i bir süre veya diğerlerinde retikülositoz, pozitif Coombs testi, hiperbihrubinemi ve splenomegali özellikleriyle birlikte hemolitik anemi geliştirir.

Hemoliz kanıtı bulunmayan pozitif bir Coombs testi, yüzde 15'lik bir vakada bulunabilir. Hemolitik aneminin tedavi seçenekleri kortikosteroidler, immüno-baskılayıcı ajanlar veya splenektomi ile birliktedir. Ciddi durumlarda, plazmaferez veya intravenöz immüno-globulin yardımcı olabilir. Romatoid artritte, hemolitik anemi SLE'den daha az görülür. Patogenezi benzerdir.

Saf kırmızı hücre aplazisi, romatolojik bir hastalığın nadir görülen bir komplikasyonu veya tezahürüdür ve romatoid artrit ve SLE'de tarif edilmiştir. Bunun nedeni, hastalık nedeniyle veya hastalığı tedavi etmek için verilen ilaçlara ikincil olarak eritroid öncüllerinin otoimmün baskılanmasıdır. Anemi, retikülositopeni ile karakterize edilir ve kemik iliği, normal kemik iliği hücreselitesi olan eritroid öncüllerinin olmadığını gösterir. Tedavi, immüno baskılayıcı ilaçlarla yapılır.

Lökosit Anormallikleri:

Lökopeni, romatolojik hastalıkların çoğunda görülür. SLE'de bağışıklık kompleksleri, kompleman aracılı agregasyon veya hipersplenizm nedeniyle yaygın olarak 4500 / cu mm'den az bir lökosit sayısı görülür. SLE'deki lökopeni esasen lenfopeni nedeniyledir, ancak herhangi bir tedavi gerektirmez. Romatoid artritte, nötropeni, Felty sendromunun bir parçası olarak görülebilir. Bu sendrom splenomegali, nötropeni varlığı ile karakterizedir ve bazen anemi ve trombositopeni olabilir.

Genellikle romatoid faktörü ve sistemik hastalığı olan kronik romatoid artritte görülür. Genellikle nötrofil sayısı 1500 / cu mm'den az ve 500 / cu mm'den fazladır. Bu hastalarda kusurlu nötrofil fonksiyonu ve düşük nötrofil sayıları nedeniyle enfeksiyonlar daha sık görülür.

Sistemik sklerozda lökopeni görülebilir. Daha yaygın olarak romatoid artritte lökositoz görülür. Lökositoz, romatoid artrit aktivitesinin alevlenmesinde veya süper-bakteriyel enfeksiyon nedeniyle de görülebilir.

SLE'de enfeksiyon olmadıkça lökositoz nadirdir. Kortikosteroid tedavisi de lökositoza neden olabilir. Eozinofili, romatoid artritte ortaya çıkabilir ve sıklıkla vaskülit, subkutan nodüller ve plöro perikardit varlığı ile ilişkilidir.

Trombosit Anormallikleri:

Trombositopeni sayısız bağ dokusu (romatolojik) bozuklukta ortaya çıkabilir. SLE'de, hafif ve asemptomatik olan trombositopeni, bir anda veya diğerinde yüzde 25 ila 50 durumda görülür. Yüzde 5 vakada, trombosit sayısı 50.000 / cu mm'nin altına düşer ve kanama belirtileri purpura ve mukozal kanama şeklinde 9ccur olabilir.

Kemik iliği normal veya artmış megakaryositleri gösterir ve bu da trombositlerin immün aracılı bir şekilde imha edildiğini gösterir. Bazen SLE'nin tek tezahürü, olan-popatik otoimmün trombositopenik purpuraya benzeyen trombositopeni olabilir.

Bu, SLE'nin gelişimine aylarca hatta yıllarca sürebilir. Böyle bir hastada pozitif bir antinükleer antikor testi görülürse, SLE ekarte edilmelidir. Semptomatik trombositopeninin tedavisi kısa süreli kortikosteroid veya intravenöz immünoglobülin ile ve splenektomi ve / veya sitotoksik ilaçlarla dirençli vakalarda yapılır.

Bazı durumlarda, otoimmün hemolitik anemi, ITP ile eşzamanlı olarak gelişir ve Evan sendromu denilen bir sendroma yol açar. Bu vakaların çoğunun altında SLE var. İmmün aracılı trombositopeni aynı zamanda karma bağ hastalığı, dermatomiyozit ve sistemik skleroz ile birlikte görülür. Romatoid artritte, trombositoz yaygındır. Trombosit sayısı hastalık aktivitesi ile koreledir. Ekstra eklem bulgusu olan hastalarda, özellikle akciğer tutulumu ve vaskülit ile birlikte aşırı trombositoz görülmüştür.

Lupus Antikoagülan ve Fosfolipid Sendromu:

SLE'nin bazı hastalarda, protrombinin trombine dönüşümünü önleyen fosfohpid bağımlı pıhtılaşma reaksiyonunda bir anormallik vardır. Bu inhibitör aktivite, "lupus antikoagülanı" olarak bilinir, anyonik fosfolipidlere karşı etkili olan bir immüno globülindir. Lupus antikoagülanı ilk olarak SLE'li bir hastada kaydedildi, burada hastanın plazmasının normal kana eklenmesi, trombin süresini değil kanın pıhtılaşma süresini uzattı. Artık lupus antikoagülanının bir anti-fosfolipid antikorları ailesi olduğu bilinmektedir.

Bu hastalarda başka bir hematolojik anormallik olmadıkça kanama riski yoktur. Bu antikorların varlığı arteriyel ve / veya venöz tromboz, tekrarlayan fetal kayıp ve trombositopeni ile ilişkilidir. Bu dört özellik, anti-fosfolipid sendromu denilen şeyin tezahürleridir.

Kesin patogenez bilinmemektedir. Lupus antikoagülanının trombosit fosfolipidleri ile reaksiyona girdiği, bu yüzden yapışkanlık ve uyuşma kabiliyetlerini arttırdığı tahmin edilmektedir. Bu antikorun hamilelikteki varlığı, tekrarlayan düşükler ve intrauterin ölümlerin sıklığı ile ilişkilidir. Plasental enfarktüslerin sorumlu olduğu düşünülmektedir.

Lupus antikoagülanı olan asemptomatik bir hastada tedavi garanti edilmez. Venöz veya arteriyel tromboz olan kişiler tedavi gerektirir. Başlangıçta bu, heparin ile yapılabilir ve daha sonra, oral antikoagülanlar veya antiplatelet ilaçları, antikor devam ettiği sürece gereklidir. Fetal kayıp öyküsü olan hamilelikte, aspirin, heparin ve muhtemelen kortikosteroidler iyileşmiş sonuçlarla kullanılmıştır.

İlaca Bağlı Değişiklikler:

Bağ hastalıkları olan hastalar genellikle hematolojik değişikliklere yol açabilecek birkaç ilaç alırlar. Aspirin ve diğer NSAIDS'in trombosit fonksiyonlarını bozduğu bilinmektedir. Bu hastalar NSAID alımına sekonder trombosit fonksiyon defektleri nedeniyle klinik kanama gelişebilir. Aynı ilaçlar gastrik ülserasyona da neden olur.

Subklinik kanama, uzun bir süre boyunca demir eksikliği anemisine neden olurken, iğrenç gastrointestinal kanama oluşabilir. Kemik iliği baskılanması, metotreksat veya azatiyoprin gibi ilaçların kullanımından oluşabilir. D-penisillamin, altın, sülfasalazin ve bazı NSAİİ'ler gibi ilaçlardan sonra aplastik anemiye veya tek soylu sitopeniye yol açan idiyosentrik reaksiyonlar oluşabilir.

Sonuç:

Çeşitli bağ hastalıklarında görülen hematolojik anormalliklerin bilinmesi önemlidir. Tipik değişiklikler hastalık aktivitesini gösterirken, daha az sıklıkla yapılan değişiklikler hastalık dışında bir neden aramaya yol açmalıdır. Kandaki birçok değişiklik mutifaktif olabileceğinden, beslenme yetersizliği, kan kaybı veya süper eklenen enfeksiyon gibi basit tedavi edilebilir kusurları dışlamak iyi bir uygulamadır.