Akut Adrenal Yetersizliğin Teşhisi ve Yönetimi

SK Jain, AK Ajmani, AK Gupta ile Akut Adrenal Yetmezliğin Teşhisi ve Yönetimi!

Bu makale akut adrenal yetmezliğin tanısı ve yönetimi ile ilgili yakın bir bakış sunmaktadır. Bu, adrenal korteksin en önemli hormonları olan yetersiz Cortisol ve aldosteronun (adrenal korteks tarafından 50'den fazla steroid üretilmesi) nedeniyle yaşamı tehdit eden ani bir durumdur.

Giriş:

Akut adrenal yetmezlik, adrenal korteksin en önemli hormonları (50'den fazla steroid adrenal korteks tarafından üretilir), yetersiz kortizol ve aldosteronun neden olduğu, yaşamı tehdit eden ani bir durumdur. Bu genellikle zor bir tanıdır ve tanı konulamadığında veya yetersiz tedavi edildiğinde ciddi morbidite ve mortalite ile sonuçlanır. Potansiyel olarak yaşamı tehdit edici olduğu için, ilk tanı ve tedavi kararı varsayımsaldır ve geçmişe, incelemeye ve çok yüksek şüphe indeksine dayanır.

Epidemiyoloji:

Addison hastalığının tahmini prevalansı genel popülasyonda 60 / miniondur. Erkek: kadın oranı 1: 1. Bir etiyoloji olarak, otoimmün yıkım kadınlarda 2 ila 3 kat daha fazla görülürken, tüberküloz erkeklerde daha sık görülür. Herhangi bir yaş grubunda görülebilmesine rağmen, en sık yaşamın 3 ila 5. on yılında görülür.

Akut Adrenal Yetersizliğin Nedenleri:

A. Önceden var olan adrenal yetmezliği olmayan hastalarda, örneğin daha önce iyi olan hastalarda adrenal kriz:

ben. Pseudomonas septisemi veya meningokokemi (Water house Fridericksen sendromu) .Bu çocuklarda özellikle önemlidir.

ii. Antikoagülan tedavi veya pıhtılaşma bozukluğu (ITP), doğum travması, hamilelik sırasında oluşan ani bilateral adrenal kanama.

iii. Adrenal ven trombozu, idiyopatik veya venografi ve sırt yaralanması sonrası.

Klinik bulgular:

a. Hipotansiyon / şok>% 90

b. Karın / gögüs / sırt ağrısı Ateş:% 68

c. Ateş:% 66

d. Anoreksi / bulantı / kusma: 47%

e. Nöro-psikiyatrik belirtiler, Karışıklık bozukluğu: 42%

f. Baş ağrısı / halsizlik / yorgunluk:% 28

g. Düşük tansiyon>% 50

h. Karın sertliği / Ribaund hassasiyet: 22%

ben. Hb, PCV'de Düşürülen Gizli Kanamanın Kanıtları

j. Progresif, hiperkalemi, hiponatremi ve hacim kasılması (tanı konması gerekir).

Çok yüksek şüphe indeksi ve saldırgan terapi kurumu uygulanmalıdır; Aksi takdirde koma ve ölüm çok hızlı bir şekilde gerçekleşebilir.

B. Belirlenmiş adrenal yetmezliği olan hastalarda akut adrenal yetmezlik, bu durumda hasta bilinen bir adrenal yetmezlik vakasıdır ve aşağıdaki nedenlerden dolayı akut yetmezliği artırabilir.

ben. Hasta enfeksiyon / diğer ana hastalık / cerrahi sırasında steroid dozunu arttırmaz.

ii. Akut gastroenterit nedeniyle, sürekli kusma nedeniyle ilaçlar alamaz.

iii. Hasta yüksek dozda sentetik glukokortikoid alıyor, ancak mineracorcorticoid gereksinimi karşılanmadı.

Klinik bulgular:

a. Dehidrasyon / hipotansiyon / şiddette mevcut hastalığa oranla şok.

b. Kilo kaybı ve anoreksi öyküsü ile mide bulantısı / kusma.

c. Karın ağrısı (akut karın)

d. Açıklanamayan hipoglisemi.

e. Açıklanamayan ateş

f. Karışıklık / koma

g. Hiper pigmentasyon ve / veya vitiligo

h. Diğer endokrin eksikliği - hipotiroidi / gonadal yetmezliği.

ben. Lab-K ⁺, Na ⁺, üre, Ca2 ⁺, Eosinofili.

C. Daha önce tanı konmamış bir hastada akut adrenal yetmezlik:

Hasta büyük bir fizyolojik strese, hastalığa veya ateşe maruz kalırsa, genellikle çöker. Genellikle açıklanamayan bir şok olarak ortaya çıkar ve diğer bulgular yukarıda açıklananlara benzerdir (B).

D. Kronik steroid uygulamasından sonra hastalardan steroidlerin hızlı şekilde alınması:

Her ne kadar fiziksel bulgu Cushing sendromunda olsa da, burada hipotalamik hipofiz adrenal ekseni bastırılmış ve adrenaller atrofiye uğramış ve hızlı geri çekilme akut adrenal yetmezliği artırabilir.

E. Akut adrenal yetmezlik, azalmış adrenal rezerv veya konjenital adrenal hiperplazisi olan hastalarda, steroid sentezini (Ketoconazole) önleyebilen veya steroid metabolizmasını (Phenytoin ve rifampicin) artırabilen farmakolojik ajanlar verildiğinde ortaya çıkabilir.

F. Adrenal kriz ikincil ve üçüncül adrenal yetmezlikte yaygın değildir, çünkü normal renin anjiyotensin aldosteron fizyolojisi korunur ve hipovolemi nadirdir.

Bununla birlikte, hasta aşağıdakilerde akut adrenal yetmezlik geliştirebilir:

a. Büyük bir tümörün enfarktüsünden kaynaklanan hipofiz apopleksi ve

b. ACTH salgılayan hipofiz kökenli veya olmayan hipofiz kökenli tümörler alındığında Cushing hastalığının iyileşmesinden sonra hasta, baskılanmış hipotalamik hipofiz adrenal ekseni nedeniyle akut adrenal yetmezliğe gidebilir.

Gösteriler:

a. Ani şiddetli baş ağrısı, görme kaybı ve hipotansiyon ile şok veya şoksuz.

b. Diğer hipofiz hormonu eksikliğinin kanıtı.

Primer Adrenal Yetersizlikte Ana Klinik Tezahürler:

Sekonder Adrenal Yetersizlikte Majör Klinik Tezahürler:

Belirtiler ve bulgular, aşağıdaki farklılıklar dışında, birincil adrenal yetmezliğe benzer:

a. Hiper pigmentasyon ve dehidrasyon olmaz.

b. Hipotansiyon daha az yaygındır.

c. Hipoglisemi daha yaygındır.

d. Hiperkalemi / hiperkalsemi daha az görülür.

Adrenal Yetmezliğin Etiyolojisi:

Birincil:

(i) Otoimmün (PGA I, II)

(ii) Tüberküloz / Histoplazmoz / Blastomikoz

(iii) İlişkili HIV: CMV, MAI ve Toxoplasmosis

(iv) Metastaz (akciğer / mide / meme / lenfoma)

(v) Amiloidoz / Hemokromatoz / Sarkoidoz

(vi) İlaçlar - Ketoconazole / Rifampicin

(vii) Ailesel - Adrenolökodistrofi, Adrenomyeloneuropati

İkincil:

(i) Hipofiz tümörü, hipofiz cerrahisi, kranial radyoterapi sonrası

(ii) Craniopharyngioma

(iii) Lenfositik hipofizit

(iv) Sarkoidoz

(v) Kafa travması

üçüncül:

(i) Hipotalamik

(ii) Eksojen steroid uygulaması.

Ayırıcı tanı:

(i) Erken yorgunluk ve nezaket semptomları spesifik değildir, bu nedenle tanı gözden geçirilebilir. Asteni, yorgunluk sendromu, depresyon ve malingering ile karıştırılabilir.

(ii) Akut hipotansiyon sessiz Miyokard enfarktüsü, Feokromositoma, Karın içi kanama ve sepsiste mevcut olabilir.

(iii) Karsinonla midesinde kilo kaybı ve gastrointestinal semptomlar bulunabilir.

(iv) Zaman zaman hiper pigmentasyon mevcut olmayabilir ve ilaç, bleomisin, tetrasiklin, fenotiazinler, ağır metaller ve hemokromatoz (mukoza zarı korunmuş) kullanımı ile mevcut olabilir.

Teşhis:

A. Adrenal Yetmezliğin Kurulması, Teşhis, yetersiz Cortisol üretiminin gösterilmesine dayanır.

(1) 8: 00'da Plazma Kortizolü

(a) <5 mg / dl, adrenal yetmezliğin varsayımsal kanıtıdır (AI)

(b) <10 mg / dl AI tanısını kuvvetle önerir.

(c)> 20 mg / dl, teşhisi engeller.

Plazma Kortizol öğleden sonra ve akşam geç saatlerde düşüktür, bu nedenle bu numunelerdeki düşük değerler değerli değildir. Serbest üriner Kortizol, adrenal yetersizliği olan hastalarda düşüktür, ancak erken adrenal yetmezliği olan hastalarda normal olabilir.

(2) Akut ACTH stimülasyonuna cevap:

Tanı konulduğundan şüphelenilen tüm hastalar için yapılmalıdır.

(a) Standart 250 mg testi - I / V ACTH'den (250 mg) sonra normal bir cevap, 30 ila 60 dakika sonra plazma Cortisol'de 20 mg / dl veya daha fazla bir zirveye yükselmedir.

(b) Düşük doz 1 mg ACTH I / V verilir ve bu, standart testle (> 18 mg / dl) kaçırılabilecek kısmi adrenal yetmezliği ortaya çıkarabilir.

ACTH'ye verilen normal bir cevap, primer adrenal yetmezliği dışlar ancak son başlangıçlı sekonder adrenal yetmezliği ortadan kaldırmaz (hipofiz ameliyatından sonraki 1-2 hafta içinde). Burada sadece insülin ile indüklenen hipoglisemi veya metyropone testi tanısal olabilir.

B. Adrenal yetmezliğin tipini bulmak için ek testler:

(1) Bazal plazma ACTH:

8 AM plazma ACTH, birincil adrenal yetmezlikte (4000 pg / ml) artmıştır. İkincil veya üçüncül Addison'ta ACTH seviyeleri düşük veya düşük normaldir. ACTH seviyesi, steroid tedavisine başlamadan veya en az 24 saat önce ölçülmelidir. hidrokortizon gibi kısa etkili steroidlerin son dozundan sonra. Hasta uzun süre etkili steroid kullanıyorsa, ACTH seviyeleri ölçülmeden önce birkaç gün boyunca hidrokortizona kaydırılır.

(2) Uzun süreli ACTH stimülasyonu:

Primer sekonder ve tersiyer adrenal yetmezlikten ayırt edilir, çünkü sekonder ve tersiyer atrofik adrenaller, Cortisol sekreter kapasitesini geri kazanırken, primerde bez kısmen veya tamamen tahrip olur ve çok yüksek ACTH seviyelerine maruz kalır. ACTH, 48 saat boyunca sürekli infüzyon şeklinde verilir. veya günlük 8 saat. 4-5 gün boyunca günde iki kez ACTH infüzyonu veya I / M enjeksiyonu. 48 saatlik bir ACTH infüzyonu tercih edilir.

a. İlk 24 saat boyunca 17 OHCS> 27 mg. infüzyon ve ikinci 24 saat boyunca> 47 mg. İnfüzyonun normal bir cevap oluşturması. Hipo-hipuitarizmde, infüzyonun ikinci günü boyunca 17 OHCS 9 mg'dan fazla iken, primerde 3 mg'den azdır.

İkincil ve üçüncül adrenal yetmezliğe karşı:

İkincil durumu üçüncü dereceden yetersizlikten ayırt etmek için KHS'ye ACTH yanıtı yararlıdır, ancak terapötik bir bakış açısından bu ayrım gerekli değildir. İkincilde, tersiyer adrenal yetmezlikte olduğu gibi abartılı bir ACTH yanıtının olduğu yerde çok az ACTH yanıtı vardır veya yoktur.

Adrenal yetmezlik nedenlerinin araştırılması:

Birincil yetersizlik:

a. X-ışını sandığı

b. AFB için İdrar

c. BT abdomeni, genişledi, tüberkülozda kalsiyum birikimi, metastaz, kanama. Otoimmün işlemi içermez.

d. Histoplazmoz için kompleman fiksasyonu.

e. Anti adrenal antikorlar.

f. Diğer endokrin bozuklukları için glukoz, kalsiyum, fosfor, TSH ve parathormon.

g. Amenore varsa FSH, LH, E2.

h. BT adrenal kitleden FNAC'ı yönlendirdi.

İkincil / Üçüncül:

a. Bir hipofiz veya hipotalamik alan tümörünü dışlamak için BT veya MRG.

Adrenal Krizin Tedavisi:

Açıklandığı gibi adrenal kriz, hayatı tehdit eden acil bir durumdur ve acil ve uygun tedaviyi gerektirir. Güçlü bir klinik şüphe varsa, tanı çalışmaları için veya laboratuvar sonuçlarını bekleyen terapi geciktirilmemelidir (diğer nedenler veya hipotansiyon / şok da dikkate alınmalıdır). Hava yolu ve solunumun sürdürülmesi için destekleyici önlemler yönlendirilir. İntravenöz glikoz ve tiamin başlar. Ek olarak, hacim değişimi ve çökeltme nedeninin tedavisi de buna dahil edilecektir.

Terapinin ilk amacı, hipotansiyon ve elektrolit anormalliklerinin tersine çevrilmesidir. Büyük hacimler (2-3 litre% 5 DNS) mümkün olduğunca çabuk intravenöz olarak verilir. Hipotonik salin kullanılmamalıdır. Deksametazon sodyum fosfat, 4 mg veya çözünür bir hidrokortizon sodyum süksinat formu (100 mg) hemen intravenöz olarak enjekte edilir. Deksametazon tercih edilir, çünkü etkileri 12 - 24 saat sürer ve sonraki ACTH stimülasyon testi sırasında plazma steroidinin ölçülmesini engellemez.

Hidrokortizon kullanılırsa, ilk 24 saat boyunca her 6-8 saatte bir 100 mg veya 10 mg / saatte sürekli bir infüzyon verilir. Mineralocorticoid akut olarak kullanışlı değildir, çünkü sodyum tutma etkilerinin ortaya çıkması birkaç gün alır ve intravenöz salin uygulaması ile yeterli sodyum replasmanı sağlanabilir. Dopamin gibi vazokonstriktörler, aşırı koşullarda hacim değişimine yardımcı olarak belirtilir.

İlk tedaviden sonra - adrenal krizin çökertici nedeni araştırılır (bakteriyel enfeksiyon, viral gastroenterit) ve uygun şekilde tedavi edilir. Hastanın durumu stabil hale geldikten sonra, kısa ACTH stimülasyonu ile adrenal yetmezliği olmadığı bilinen bir hastada teşhis konulabilir ve adrenal yetmezliğin türü ve nedenini belirlemek için yapılan çalışmalar yapılır.

Ana çökeltici veya karmaşık bir hastalık olmadıkça, glukokortikoidler, 1 ila 3 gün boyunca bir oral bakım dozuna (ikinci günde 100-150 mg, üçüncü dozda bu dozun yarısı ve daha sonra 12 - 15 mg / m2 'ye konik olarak konulabilir. /gün.

Adrenal kriz ile başvuran birçok hasta primer adrenal yetmezliğe sahiptir ve ömür boyu minerakokortikoid replasmanı gerektirir. Fludrocortisol, salin infüzyonu durdurulduğunda ve hasta ağızdan yiyecek ve sıvı aldığında başlatılabilir, doz 0.1 ila 0.2 mg / gündür. Plazma renin aktivitesi normal tutulmalıdır.

Akut Adrenal Krizin Önlenmesi:

Hastanın eğitimi ve hastanın acil önlemler konusunda bilinçlendirilmesi, adrenal krizin önlenmesinde büyük önem taşır. Hastaya, reçete edilen ilaca uyulduğu sürece normal bir aktif ve kuvvetli ömre sahip olabileceği öğretilmelidir.

Hasta ve aile üyeleri aşağıdakilerle ilgili olarak açıklanmaktadır:

a. Bakım tedavisi hastalığı ve gerekçesi

b. Bakım ilaçları

c. Küçük hastalıklarda ilaçlarda değişiklikler

d. Doktor ne zaman başvurulacak

e. Acil durumlarda Deksametazon enjekte etme becerisi

Her hastanın tıbbi bir uyarı bileziği kolyesi takması ve tanı ve günlük ilaçları belirten bir tıbbi uyarı kartı taşıması gerekir. Her hasta önceden doldurulmuş 1 ml (4 mg) deksametazon sodyum fosfat şırıngasına sahip olmalı ve bunu her zaman taşımalıdır.

Bakım tedavisi:

Glukokortikoidler:

a. Deksametazon 0.5 (0.25 - 0.75) mg veya Prednisolone 5 (2.5 - 7.5) mg, yatak zamanında oral olarak, gerekirse, öğleden sonra öğleden sonraları oral olarak hidrokortizon 5-10 mg ile desteklenir.

b. Alternatif tedavi, uyanmada 15-20 mg ve erken öğleden sonra 5-10 mg hidrokortizondur. Pigmentasyondaki azalma ve 80 pg / ml'den az olması gereken sabah plazma ACTH gibi klinik semptomları izleyin. Aşırı kilo alımı, yüz bolluğu, cushingoid özellikleri, ACTH <20 pg / ml, aşırı dozu gösterir.

mineralokortikoidler:

a. Fludrocortisol 0, 1 (0, 05 ila 0, 2) mg / gün oral yolla, terleme arttığında yaz aylarında doz iki katına çıkar. Liberal bir tuz alımı yapılmalıdır. Ayakta ve sırt üstü yatarak KB, ödem, PRA, üst normal aralıkta ve potasyum seviyelerinde. Hipertansiyon ve hipokalemi müstehcen veya aşırı ikamedir.

Küçük Febril Hastalık veya Stres Tedavisi:

Hastalık günlerinde glukokortikoid dozunu 2 ila 3 kat arttırın. Mineracorcorticoid dozu değiştirilmemelidir. Hasta birkaç günde karar vermezse doktora başvurunuz mu? Lokal anestezi altında OPD bazlı dental prosedür için ilacın dozunda artış gerekmez. Genel anestezi ve ofis prosedürü olarak I / V sedasyonu önlenmelidir.

Ağır Stres / Travmanın Acil Tedavisi:

İntramüsküler olarak önceden doldurulmuş şırıngadan 4 mg Deksametazon enjekte edin ve mümkün olan en kısa sürede doktora başvurun.

Hastanede Hastalık veya Cerrahi için Steroid Kapsamı:

Ciddi hastalıklarda her 8 saatte bir 100 mg I / V hidrokortizon kullanın. Her gün dozu yüzde 50 oranında azaltarak bakım seviyesini azaltın. Dozu hastalığın seyrine göre ayarlayın.

a. Lokal anestezi / radyoloji altındaki küçük prosedürler için ekstra bir desteğe gerek yoktur.

b. Baryum lavmanı / endoskopi gibi orta derecede stresli işlemler için, işlemden önce hidrokortizon 100 mg IV uygulanır.

c. Büyük cerrahi için, hidrokortizon 100 mg IV indüksiyondan önce uygulanır ve ilk 24 saat boyunca saatte 100 mg 8 olarak sürdürülür. Orada dozu hızlı bir şekilde bakım seviyelerine düşürün.

Gebelik ve Adrenal Yetersizlik:

(a) Adrenal yetmezliği olan hastalar hamilelikten ve doğumdan herhangi bir zorluk çekmeden geçer. Bazı hastalarda üçüncü trimesterde daha fazla glukokortikoid gerekir. Doğum sırasında normal salin ve 25 mg Kortizol IV verilir. Doğum sırasında, her 6 saatte bir veya sürekli bir infüzyon halinde 100 mg hidrokortizon uygulanır ve 3 gün içinde bir idame dozuna konikleştirilir.

İlk trimesterde şiddetli bulantı ve kusma kas içi deksametazon gerektirebilir, 1 mg / gün İkincil ve üçüncül adrenal yetmezliğin tedavisi, mineralokortikoidin nadiren gerekli olması ve diğer hormonların değiştirilmesi gerekebilmesi dışında aynıdır.