Çölyak Ladin Virüsü: Patoloji, Klinik Özellik ve Tedavi
Çölyak Ladin Virüsü: Patoloji, Klinik Özellik ve Tedavi!
Çölyak lağı, glütensiz bir diyetle tedavi sırasında morfolojik olarak iyileşen ve glüten tekrar verildiğinde tekrarlayan, anormal bir proksimal ince bağırsak mukozasının olduğu bir durumdur.
Çölyak hastalığı veya glütene duyarlı enteropati, hastalığa göre çölyak ladin diğer isimleridir. Hastalığa daha önce çölyak sendromu, idiyopatik steatorre veya primer malabsorpsiyon adı verildi. Çölyak hastalığı, tahıl tahılı proteinlerine, en önemlisi, buğday, arpa ve çavdardaki glütenin gliadin fraksiyonuna aşırı duyarlılıktan kaynaklanır.
Gluten buğday, arpa ve bazen de yulafta bulunan bir proteindir. Duyarlı bir birey glüten içeren gıdalar yerse, ince bağırsak mukozası, maldijene ve malabsorpsiyona yol açan immünolojik olarak aracılık eden bir enflamatuar tepki ile zarar görür Dermatit herpetiformis (DH), dizleri sık sık etkileyen, kaşıntılı, kabarık bir deri döküntüsü ile ilişkili bir hastalıktır. kalçalar ve cildin dermoepidermal kavşağında, döküntü ile ilgisi olmayan alanlar da dahil olmak üzere, granüler bir IgA birikimi ile geri döner. DH'li hastalar, diyetteki glütenin çekilmesini iyileştiren belli derecede küçük bağırsak enteropatisine sahiptir.
II. Dünya Savaşı sırasında, özellikle Hollanda'da ekmeklik tahıl kıtlığı vardı. Hollandalı çocuk doktoru Dicke, çölyak spruelarının bu kıtlıkta azaldığını ve ekmeğin İsveç uçakları tarafından düşürülmesinden hemen sonra yeniden ortaya çıktığını gözlemledi. Buğdayın çölyak ladinli bireyler için toksik olduğu anlaşıldı. Dicke ve arkadaşları, buğdayın toksisitesinin, buğdayın glüten fraksiyonunda bulunduğunu bildirdi.
Çölyak lağı, bir Avrupa hastalığı ve Avrupalıların göç ettiği bazı ülkelerdir. Çölyak lağı da Hintliler, Araplar ve İsrail Yahudilerinde bildirilmiştir. Çölyak sprue hastalığının kadın erkek oranı 2: 1 veya eşittir.
Patoloji:
Proksimal ince barsakların mukozası çölyak ladinli hastalarda etkilenir. Mukozal hasar, distal ince barsaklara karşı ciddiyetle kademeli olarak azalır ve ağır vakalarda lezyonlar ileuma kadar uzayabilir.
Tedavi edilmemiş çölyak ladinli hastaların ince bağırsak mukozasının histolojik görünümü 5: 1 ila 3: 1 olan normal villüs boylarında kript derinliği oranını azaltan düz bir mukozadır. Histolojik olarak çölyak ladin tropik ladin, eozinofilik enterit ve Crohn hastalığından ayrılmalıdır. Bir glutensiz diyet periyodundan sonra semptomlarda ve ince barsak histolojik anormalliklerinde iyileşme, çölyak ladin teşhisini doğrular.
Yüzey hücresi enterositlerinin sayısına bağlı olarak intraepitelyal lenfositlerin (IEL'ler) sayısı artar. Lamina propria'daki plazma hücrelerinin sayısı ve yüzey epitelindeki lenfositlerin sayısı artmıştır. IEL'lerin yüzde 70'i CD8 +, yüzde 5 ila 10'u CD4 + ve yüzde 20'si CD3 + CD4'tür - CD8 - . Gama / delta T hücre reseptörlerini (TCR) ifade eden IEL'lerin sayısı artar.
Çölyak lafı HLA-DQA10501 ve HLA-DQB10201 ile ilişkilidir. HLA özdeş kardeşlerinde çölyak ladin için sadece yüzde 30'luk bir uyumluluk varken, monozigotik ikizlerde bu uyum yüzde 100'dür. Birinci derece akrabalarda çölyak ladin riski yüzde 10 ila 20 arasındadır.
Günümüzde, glüten ve HLA yatkınlığının çölyak ladin gelişiminden sorumlu olduğu düşünülmektedir. Glutene duyarlı T hücrelerinin DQ2 ile birlikte sunulduğunda glüten türevli peptit epitoplarını tanıdığı; Aktivasyon üzerine, CD4 + glütene duyarlı T hücreleri, ince bağırsak mukozal hasarına neden olan bir TH 1 tipi enflamatuar yanıt geliştirir. Çölyak ladin sıklığı, her 250 kişide 1, İtalyan ve İrlanda nüfusunda ise 800 kişiden 1'dir. Oysa, Afrikalılar ve Asyalılar için hastalık nadirdir.
Klinik özellikler:
ben. Çölyak ladinin klasik tanıtımı sütten kesilmiş ve bebeklerde tahıllara diyet uygulandıktan sonra gerçekleşir. Apati, solukluk, anoreksi ve kas kaybı ile ilişkili olarak gelişen bir başarısızlık vardır. Genelleştirilmiş hipotoni ve abdominal distansiyon var ve çocuk yumuşak, hacimli, kil renkli, rahatsız edici dışkıdan geçiyor.
Çok küçük çocuklar, genellikle zahmetsiz ve az miktarda veya hiç ishal olmayan büyük hacimli kusma gösterebilir. Şiddetli karın ağrısı mevcut olabilir ve anemi veya normalde büyümede başarısızlık ile ortaya çıkabilir. Çölyak ladinli ergenler ve erişkin hastalarda ishal, kilo kaybı, glossit ve anemi semptomları olabilir.
ii. Çocukluk çağında çölyak ladin, besin maddelerinin gastrointestinal sistemden emilimini önler ve kısa bir boylamayla sonuçlanır.
iii. Tedavi edilmemiş gebe kadınlar düşük yapma riski altındadır ve fetüsün doğuştan malformasyon riski vardır.
iv. Sekonder splenik atrofi oluşabilir ve bu hastalar tam olarak asplenik bireylerle aynı şekilde tedavi edilmelidir.
v. Çölyak ladinli hastalarda osteomalazi görülür.
vi. Çölyak ladininin dermatit herpetiformis ile güçlü bir ilişkisi vardır. Çölyak lafı ayrıca diyabet, tiroid hastalığı, SLE ve Addison hastalığı gibi diğer otoimmün hastalıklarla da ilişkilidir. Çölyak ladinli birçok hastada, mevcut semptomlar spesifik değildir ve bu nedenle persistan transaminit dahil olmak üzere küçük hematolojik veya biyokimyasal anormallikler tespit edildiğinde yüksek tanı şüphesi gerekir. Sürekli düşük serum veya kırmızı kan hücresi folatı olan hafif bir açıklanamayan makrolitik anemi, çölyak lağı için daha fazla araştırma yapılmasını sağlamalıdır.
vii. Dermatit herpetiformis:
Kabarcıkların rüptürü, semptomların hızla düzelmesini sağlar. Kaşıma, pigmentasyona ve yara izlerine neden olur. Günde 50 ila 100 mg dapson ile ve glüten içeren diyetlerden kaçınılmasıyla önemli bir gelişme meydana gelir.
viii. Çölyak ladinli hastalar, lenfoma ve bağırsak yolunun adenokarsinomu gelişimi için yüksek risk altındadır.
Laboratuvar çalışmaları:
ben. CBC hafif bir dimorfik anemi ortaya koymaktadır.
ii. Serum demir seviyesi ve folik asit seviyesi genellikle düşüktür.
iii. Kemik iliği megaloblastik anemi gösterir.
iv. Çölyak lağı ve DH tanısında ince barsak biyopsisi önemlidir. Endoskopik biyopsi örneği duodenumun ikinci bölümünden elde edildi.
v. Serolojik testler:
Çölyak sprulu tedavi edilmemiş hastalarda, gliadin, retikülin, jejunal endomiyum ve doku transglutaminaz (tTG) antikorları vardır. Bu antikorlar için yapılan testler, glütensiz bir diyet ile negatif hale gelir.
Antigliadin antikorları:
Gliadin, glüten proteininin bir parçasıdır. Gliadin, buğday glüteninin alkol ekstraksiyonu ile elde edilen prolin ve glutamin bakımından zengin polipeptitlerin kompleks bir karışımıdır.
IgG anti-gliadin antikorları ve IgA antigliadin antikorları için testler mevcuttur. Serum IgA anti-gliadin antikorları daha spesifiktir ancak serum IgG anti-gliadin antikorlarından daha az hassastır. Çölyak ladinli bireylerin yüzde 2 ila 3'ü IgA eksik olduğundan, çölyak lağı taraması IgG anti-gliadin antikor testi için yapılmalıdır. Bununla birlikte, antigliadin testi ayrıca inek sütü intoleransı, IgA nefropatisi, Crohn hastalığı, eozinofilik hastalık, eozinofil enterit, tropik ladin ve bazı görünüşe göre sağlıklı bireyler gibi diğer durumlarda da pozitiftir.
IgA anti-endomik antikorları:
Endomycium, primatların gastrointestinal sistemindeki myofibriller arasında bulunan bir bağ dokusu proteinidir. Endomycium karşı antikorlar, çölyak ladin ile ilişkilidir. Anti-gliadin ve anti-endomikiyal testlerin kombinasyonu, yaklaşık yüzde 100'e yaklaşan pozitif ve negatif prediktif değerlere sahiptir. Bu nedenle, testlerden herhangi biri pozitif ise, tanısal ince barsak mukozal biyopsisi yapılmalıdır.
Anti-doku transglütaminaz (tTG) antikorları:
ben. Görüntüleme çalışmaları: Barsak barsak çalışmaları.
Villöz atrofisinin, gluten duyarlılığı dışındaki durumlarda ortaya çıkabileceğini bilmek önemlidir. Gluten duyarlı enteropatiyi hem klinik hem de patolojik olarak taklit eden en yaygın inek sütü proteini olan gıda proteinlerinden birine karşı aşırı duyarlılık. Bununla birlikte, hastalık küçük çocuklarda görülür ve geçicidir ve kendi kendine sınırlıdır. Bu nedenle, neden çevresel ve genetik değil.
Olgunlaşma kapasitesinden önce o proteine oral tolerans geliştirmek için bir gıda proteinine maruz kalmanın aşırı duyarlılık yanıtından sorumlu olması mümkündür. Bu hastalar yüksek titre IgA anti-gliadin veya anti-endomik antikorlar geliştirmezler ve ince bağırsak mukozal biyopsisinde normal intraepitelyal lenfositlere sahiptirler. Bununla birlikte, rahatsız edici gıda proteinlerine karşı IgA antikorları bunlarda tespit edilebilir. Besin proteininin diyetten çıkarılması, birkaç yıl olabilir, tedavidir.
Tedavi:
Buğday, çavdar ve arpa içeren ürünlerden kaçınmayı içeren Glutensiz diyet, çölyak ladinlerinin geleneksel tedavisidir. Çok çeşitli glütensiz ekmekler, bisküviler vb. Mevcuttur. Bira arpa gluteni içerdiğinden kaçınılmalıdır. En sık görülen nüks nedeni, istemeden veya başka şekilde glüten tüketimidir. Bazı ilaçlarda alıcıda glüten bulunabilir.
Glutensiz bir diyetten üç ila dört ay sonra ince bağırsak mukozal morfolojisinin görünümündeki iyileşmeyi değerlendirmek için tekrar bağırsak biyopsisi yapılabilir. Eğer anormallikler hala mevcutsa, giardiasis veya inek sütü alerjisi gibi ince bağırsak villöz atrofisinin diğer nedenleri dışlanmalıdır.
İnce bağırsak biyopsi morfolojisinde semptomatik iyileşme genellikle antikor titresinde gliadin, retikülin, endomisin ve tTG'ye bir azalma ile oluşur. Teşhis hala belirsiz olduğunda, glüten tehdidi gerekebilir. Hastadan 4-6 hafta boyunca günde 4 dilim normal ekmek şeklinde 10 gram glüten alması istenir. Bu diyet ciddi semptomlara neden olursa, ince bağırsakta biyopsi aranabilir.
Çölyak lağı sistemik steroidlerle kontrol edilebilir ve bu durum diyare, kilo alımı ve yağ emiliminin hızlı bir şekilde durmasına neden olur. Bununla birlikte, hastalar kortikosteroidlerin çekilmesinden sonraki birkaç gün içinde kötüleşir.
Steroidler, şiddetli ishal, dehidratasyon, kilo kaybı, asidoz, hipokalemi ve hipoproteinemi dahil olmak üzere çölyak krizinin tedavisinde endikedir. Steroidler ayrıca, glüten tehdidine karşı anafilaktik bir reaksiyon olan, tedavi edilen bir hastada nadiren meydana gelebilecek olan gliadin şokunu tedavi etmek için kullanılır. Hastaların büyük çoğunluğu katı glütensiz diyet ile iyi kalır. Serolojik testler (reticulin, endomisin veya tTG antikorları) faydalı olabilir, çünkü artan antikor titreleri glüten alımına devam eder.
