Guillain-Barre Sendromunda (GBS) Yönetim Stratejileri

Guillain-Barre Sendromunda (GBS) Yönetim Stratejileri Geeta A Khwaja!

Giriş ve Etiyopatogenez:

Guillain Barre Sendromu, 100.000 popülasyon için 0.4 ila 1.9 arasında bir insidansa sahiptir. Edinilmiş bir otoimmün akut enflamatuar demiyelinizan poliradikülo nöropati (AIDP) olarak tanımlanır. Önceden viral enfeksiyon, aşılama veya ameliyat öyküsü, GBS'nin başlamasından bir ay öncesine kadar yüzde 50 ila 70 vakada elde edilebilir.

Campylobacter jejuni, GBS'nin oluşumunda en yaygın bulaşıcı organizmadır. Öncül enfeksiyonlar veya olaylar, periferik sinir miyelisine karşı yönlendirilmiş bir bağışıklık tepkisini tetikler. Hem hücre aracılı hem de humoral immün mekanizmalar, GBS'nin patogenezinde rol oynar.

Periferik sinir sistemindeki yaygın enflamatuar yanıta, aksonların korunmasıyla birlikte segmental demiyelinizasyon eşlik eder. GBS herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir, ancak 50-74 yaş grubunda en yüksek insidansa sahiptir. Erkek / kadın oranı 3: 2'dir.

Klinik Özellikler ve Doğal Tarih:

Akut başlangıçlı, nispeten simetrik, ağırlıklı olarak motorlu bir flasit ile karakterizedir, 4 haftaya kadar değişen bir sürede gelişen esnek felçlerdir. Ancak yüzde yetmiş davalar, ikinci haftanın sonuna kadar zirveye ulaşıyor. Baskın proksimal ekstremite güçsüzlüğü yüz (% 40) bulbar (% 30) veya oküler (% 10) palsi ve% 10-30 vakalarda solunum yetmezliği ile birlikte olabilir.

Duyusal semptomlar belirtilerden daha belirgindir ve uzuv parestezi veya disestetik uzuv ağrısı şeklinde olabilir. Otonoinik fonksiyon bozukluğu yaygındır ve taşikardi, kardiyak aritmiler veya kan basıncındaki dalgalanmalar şeklinde olabilir. Papilledema yüzde 1 vakada ortaya çıkabilir ve bir ekstansör plantar ile de karşılaşılabilir.

GBS, kendi kendini sınırlayan bir monofazik bozukluktur ve doruk yetersizliğine ulaştıktan sonra, plato fazı bir ila birkaç hafta sürebilir ve takip eden 2 ila 6 ay veya daha uzun bir süre içinde değişken bir iyileşme izler. İyi iyileşme, yüzde 70-80 vakalarda gerçekleşir. Yüzde yedi, ciddi motor engeli ile kaldı. Acil ölüm oranı yüzde 4-13 civarındadır. GBS varyantları Miller Fisher Sendromu (akut başlangıçlı oftalmopleji, ataksi ve flekso), saf duyusal sendrom, pan-dysautonomi, saf aksonal form, saf solunum yetmezliği ve tekrarlayan GBS'yi içerir. Araştırmalar ve tanı kriterleri.

GBS'nin tanı kriterleri 1990 yılında Asbury tarafından revize edildi (tablo 1) ve klinik özellikler, BOS muayenesi ve elektrofizyoloji temeline dayandırıldı. CSF muayenesi klasik olarak abumino-sitolojik bir ayrışma gösterir ancak% 20'ye kadar vakalarda normal olabilir. Elektrofizyoloji, segmental demiyelinizasyonun patolojik sürecini yansıtır. Motor sinir ileti çalışmaları, iki veya daha fazla sinirde uzamış distal latansları, azalmış motor NCV (normalin <% 70'i), iletim bloğu ve uzun süreli veya yok 'F' dalgalarını ortaya çıkarabilir. Duyusal iletim, yüzde 58-76 vakalarda anormal olabilir.

GBS'nin akson varyantı, CMAP'ın genliğinde belirgin bir azalma ve EMG'deki denervasyon potansiyelleri ile karakterize edilir. Esas olarak Hindistan ve Çin'den bildirilmiştir ve daha az olumlu bir sonuç çıkarmıştır.

Tedavi:

İmmün modülasyon, iyileşmeyi arttırmak ve GBS'deki komplikasyonları önlemek için kullanılmıştır. GBS tedavisinde üç tedavi yöntemi, yani steroidler, plazma değişimi (PE) ve intravenöz immünoglobülin (IVIG) kapsamlı olarak değerlendirilmiştir. Steroidlerin etkisiz olduğu gösterilmiştir ancak PE ve IVIG yüzde 66-75 vakalarda etkilidir. Hafif motor güçsüzlüğü veya hastalık stabilizasyonu olan hastalar, immün modülasyon gerektirmez.

PE ve IVIG, şiddetli güçsüzlüğü olan ve yardımsız yürüyemeyen, bulbar felci, solunum yetmezliği veya hızlı hastalık ilerlemesi olan hastalarda endikedir. İmmün modülasyon hastalık stabilizasyonundan sonra veya hastalığın ilk 2 haftasından sonra bir faydası olmaz. PE, patogenetik faktörleri dolaşımdan kaldırarak etki eder ve vakaların üçte ikisinde etkilidir. İyileşmeyi hızlandırır ve vantilatördeki süreyi kısaltır. Eylem başlangıcı günden haftaya kadardır.

Tedavi protokolleri değişiklik gösterir, ancak çoğu yetkili 7-10 günlük bir süre boyunca toplamda 3-5 değişim önerir (alternatif günlerde gerçekleştirilir). Büyük hacimli değişim, oturma başına 40-50 ml plazma / kg vücut ağırlığının (3-5 litre) uzaklaştırılmasını gerektirir. Küçük hacimli değişimler eşit derecede etkilidir ve oturma başına 10-15 mg plazma / kg vücut ağırlığının (1-2 litre) uzaklaştırılmasını gerektirir. Son değişimin 1 - 6 haftasında tedaviye bağlı dalgalanmalar veya relapslar yüzde 10-25 vakalarda meydana gelebilir. PE, kan sinir sistemi bariyerini geçen otoantikorları çıkarmaz ve hastalıkların başlamasından 2-3 hafta sonra hiçbir faydası olmaz.

IVIG çocuklarda ve yaşlılarda tercih edilen tedavi yöntemidir ve yüzde 75 vakalarda etkilidir. İyi tolere edilir ve çok az yan etkisi vardır. Yetişkin dozu 5 gün boyunca 400mg / kg / gün'dür. Aksiyon başlangıcı birkaç gün ila 3-4 hafta arasındadır. IVIG 23 günlük yarı ömre sahiptir ve etkisi 2-9 hafta sürer. Tedaviyle ilgili dalgalanmalar veya relapslar, vakaların% 0.6 ila 5.5'inde meydana gelebilir. Belirli bir merkezdeki mevcut olanaklarla birlikte IVIG ve PE'nin artıları ve eksileri ve verilen bir durumda tedavi hattına karar verilirken tedavi maliyeti dikkate alınmalıdır.

PE ve IVIG ile kombine tedavi sinerjistik bir etkiye sahip olabilir, ancak maliyeti, riskleri ve sakıncası marjinal faydadan daha ağır basar. IVIG ve IV metilprednizolon (500mg / gün) ile kombine tedavi muhtemelen tek başına IVIG ile karşılaştırıldığında daha hızlı bir iyileşme sağlar, ancak daha fazla denemeye ihtiyaç vardır.

Destekleyici bakım, spesifik terapi kadar önemlidir. Ventilasyon yardımı, 10'dan daha az tek nefes sayımı olan, vücut ağırlığının kg'ı başına 12 ila 15 ml'nin altındaki zorunlu hayati kapasitenin ve 70 mm Hg'nin altındaki arteriyel PO2'nin olduğu hastalarda endikedir. Ventilatuar yardımın 10 ila 14 günden fazla sürmesi gerekiyorsa trakeostomi düşünülmelidir. Kardiyovasküler izleme, ağrı yönetimi, derin ven trombozunun profilaksisi ve fizyoterapi tüm önemli genel önlemlerdir.