RBC'lerde Başlıca Hemoliz Tipleri: İntravasküler ve Ekstravasküler Hemoliz

RBC'lerde Başlıca Hemoliz Tipleri: İntravasküler ve Ekstravasküler Hemoliz!

Hemoliz genellikle intravasküler hemoliz veya ekstravasküler hemoliz olarak tanımlanır.

1. İntravasküler Hemoliz:

RBC'ler dolaşımdan erken ayrıldığında ve dalak ve karaciğerdeki makrofajlar tarafından tahrip edildiğinde, ekstravasküler hemoliz olarak adlandırılır. RBC'ler kan damarlarında yok edildiğinde intravasküler hemoliz olarak adlandırılır.

İntravasküler hemoliz, eritrosit membranlarında gözenekler oluşturan zar atak komplekslerinin (C5b-C9) oluşumuna yol açan büyük miktarda kompleman hızlı bir şekilde aktive edildiğinde meydana gelir; sonuç olarak, hücre dışı sıvı eritrositlere girer ve eritrositler ozmotik lizis tarafından patlar. (RBC'lerin yüzeyinin, kompleman hemolitik aktivitesine karşı belirli koruyucu mekanizmaları vardır. RBC'lerin yüzeyindeki düzenleyici proteinler, kompleman kaskadı aktivasyonunu önler ve RBC'lerin parçalanmasını önlemeye çalışır. RBC yüzeyindeki aktive edici faktör (DAF) C3 dönüştürücü sisteminin (C4b2a) bozulmasını hızlandırır ve kompleman basamağının diğer adımlarını önler.)

2. Ekstravasküler Hemoliz:

Çoğu durumda, RBC'lerin immün aracılı imhası ekstra bir vasküler süreçtir. Ekstravasküler hemolizin çoğunluğu, dalak ve karaciğerdeki makrofajlar tarafından antikor ve / veya kompleman kaplı RBC'lerin fagositik olarak çıkarılmasının bir sonucu olarak ortaya çıkar.

Kompleman aktivasyonu sırasında C3b oluşur. RBC'lerin yüzeyine düşen C3b, faktör I ve faktör H varlığında, iC3b'ye indirgenir.

↓

iC3b ayrıca faktör I ile C3c ve C3dg'ye indirgenir.

↓

Serum proteazları yarılma C3dg ve C3d oluşur.

C3b / iC3b ile kaplanmış RBC'ler (in vivo kompleman aktivasyonu sırasında immünoglobulinlerin RBC yüzey antijenlerine bağlanmasına bağlı olarak oluşan in vivo kompleman aktivasyonu sırasında oluşturulmuş), dalak ve karaciğerdeki makrofajlar üzerindeki reseptörlere bağlanır; ve makrofajlar, RBC'leri fagositoza sokar ve tahrip eder. Hem IgG hem de kompleman fragmanları ile kaplanan RBC'ler, dalak ve karaciğerdeki makrofajlar tarafından hızlandırılmış şekilde uzaklaştırılma gösterme eğilimindedir.