Nötrofiller: Bölmeler, Çeşitleri, Nedenleri, Klinik Özellikleri, Laboratuvar Çalışmaları ve Tedavisi

Nötrofiller: Bölmeler, Çeşitleri, Nedenleri, Klinik özellikleri, Laboratuvar Çalışmaları ve Tedavisi!

Nötrofiller kemik iliğinde üretilir ve dolaşımda serbest bırakılır. Toplam vücut nötrofil içeriği kavramsal olarak aşağıdaki üç bölüme ayrılmıştır.

1. Kemik İliği:

Kemik iliğinde, nötrofiller iki bölümde bulunur, proliferatif veya mitotik kompartıman (miyeloblastlar, promyelositler, miyelositler) ve olgunlaşma-depolama kompartımanı (metamiyelositler, bantlar ve polys). Nötrofillerin çoğu, kemik iliğinde mitotik olarak aktif (üçte biri) veya mitotik olgun hücrelerden sonra (üçte ikisi) bulunur.

2. Kan:

Kanda, marjinal bölmede ve dolaşım bölmesinde iki bölüm vardır. Bazı nötrofiller serbestçe dolaşmaz (marjinal bölme) ancak vasküler yüzeye yapışır; ve bu nötrofiller kan bölümündeki toplam nötrofillerin yaklaşık yüzde 50'sini oluşturur.

3. Dokular:

Nötrofiller kanda 6 ila 8 saat boyunca dolaşır ve sonra işlev gördükleri veya öldükleri dokulara girerler. Dolaşımdaki nötrofillerin sayısındaki azalma, nötropeni olarak bilinir. Yetişkinlerde mutlak nötrofil sayısının (ANC) alt sınırı 1800 / mm3'tür, ancak pratik amaçlar için, 1500 / mm3'ten düşük bir değer nötropeni olarak kabul edilir.

(ANC, bir diferansiyel sayımdaki bantların ve nötrofillerin yüzdesi ile toplam lökosit sayımı çarpılarak hesaplanır.) Afrikalı Amerikalılar, normal hücrelerde daha düşük normal ANC değerine sahip, ancak normal bir toplam nötrofil sayısına sahipler.

Granülositopeni, azaltılmış sayıda kan granülositi, yani nötrofiller, eozinofiller ve bazofiller olarak tanımlanmaktadır. Granülositopeni terimi genellikle nötropeni ile eş anlamlı olarak kullanılır. Nötropeninin şiddeti hafif (1000 ila 1500 hücre / mm3'lük ANC), orta derecede (500 ila 1000 hücre / mm'lik ANC) ve ağır (500 hücre / mm3'ten az ANC) olarak kategorize edilir.

Agranülositoz periferik kanda nötrofillerin tamamen yokluğudur. Agranülositoz, genellikle 100'den az nötrofil / mm3 olan hastaları ifade eder.

Nötropeni kadınlarda erkeklerden daha sık görülür.

Nötropeni etiyolojisi doğuştan veya edinilmiş olabilir.

ben. Konjenital anormal immünoglobulinlerle nötropeni

a. X'e bağlı agamaglobülinemi

b. İzole IgA eksikliği

c. Hiperimmünoglobulin M sendromu

d. Dysgammaglobulinemi tip I

e. Retiküler disgenez

ii. Kazanılmış, immün aracılı nötropeni

a. İzoimmün neonatal nötropeni

b. Kronik otoimmün nötropeni

c. T-gama lenfositozu

iii. İlaca bağlı immün aracılı nötropeni.

iv. Çeşitli immünolojik nötropeni

a. İmmün aracılı nötropeni, kemik iliği nakli ve kan ürünü transfüzyonundan sonra ortaya çıkabilir.

b. Felty sendromu.

c. Kompleman aktivasyon aracılı nötropeni:

Hemodiyaliz, kardiyopulmoner baypas ve ekstrakorporeal membran oksijenasyonu (ECMO) kanı yapay membranlara maruz bırakır ve kompleman aktivasyonuna ve daha sonra nötropeniye neden olabilir.

d. Splenik sekestrasyon:

Splenik sekestrasyona bağlı nötropeninin derecesi, splenenomegalinin ciddiyetine ve kemik iliğinin dolaşımdaki bantlardaki ve nötrofillerdeki azalmayı telafi etme yeteneğine bağlıdır.

İzoimmün Yenidoğan Nötropeni:

Anne, fetal nötrofil antijenlerine karşı anti-nötrofil antikorları üretir. Annenin dolaşımındaki IgC anti-nötrofil antikorları, plasentayı geçebilir ve anti-nötrofil antikorlarının fetal nötrofilleri lize edebileceği fetal dolaşıma girebilir.

Yenidoğanın klinik sunumunda yenidoğan ateşi, üst solunum yolu enfeksiyonu, selülit, zatürree ve sepsis bulunur. Zamanla, yenidoğanda maternal anti-nötrofil antikorları bozulur ve nötrofil sayısı genellikle 7 haftada geri kazanılır. İzoimmun yenidoğan nötropenisi olan yenidoğanlarda, nötrofil transfüzyonunun bazı klinik yararları vardır.

Otoimmün Nötropeni:

Otoimmün nötropeni, izole bir hastalık olarak veya başka bir otoimmün hastalığa ikincil olarak ortaya çıkabilir. İlişkili bir nötropeniye sahip olabilen otoimmün hastalıklar; SLE, romatoid artrit, Wegener granülomatozu, Crohn hastalığı, Sjögren sendromu, timoma, Goodpasture sendromu ve kronik hepatittir. Otoimmün hastalıklarla ilişkili nötropeni, kortikosteroidlerle tedavi edilebilir.

T-gama Lenfositozu:

T-gama lenfositozu (ayrıca büyük granüler lenfositlerin lösemisi olarak da bilinir), kemik iliğine sızan T lenfositlerin klonal bir bozukluğudur. Bu hastalık romatoid artrit ile ilişkili olabilir. Bu bozukluğu olan hastalar yüksek titre anti-nötrofil antikorlarına sahiptir ve nötropeni kalıcı ve şiddetlidir. Tedavi, destekleyici bakım ile birlikte klonal hücrelerin elimine edilmesini amaçlar.

İlaca Bağlı İmmün Aracılı Nötropeni:

İmmün aracılı mekanizmalarla nötropeniye neden olan ilaçlar arasında aminoprin, kinidin, sefalosporin, penisilin, sülfonamidler, fenotiyazin, fenilbutazon ve hidralazin bulunur. İlacın neden olduğu nötrofil yıkımının immün mekanizmaları içinde tartışılmıştır.

İlacın neden olduğu nötropeni insidansı yılda milyon kişi başına 1 vakadır. Ciddi tıbbi komplikasyonlar, kanser ve nötropenik ateşi olan hastaların yaklaşık yüzde 21'inde görülür. Kanser hastalarında nötropeni ateşinin ölüm oranı yaklaşık yüzde 4 ila 30'dur. İlacın neden olduğu agranülositozun mortalite oranı yüzde 6 ila 10'dur.

Klinik özellikler:

ben. Nötropeninin klinik sunumu, ülser, apse, döküntü ve yara iyileşmesinde gecikmeler olarak ortaya çıkan, mukoza ve derinin enfeksiyonlarıdır. Perineal enfeksiyonlar, perirektal enfeksiyonlar ve lenfadenopati görülür.

ii. Sıcaklık ve şişme dahil olmak üzere enfeksiyon belirtileri olmayabilir. Uzun süreli şiddetli nötropenisi olan bir hastada sepsis, gastrointestinal enfeksiyonlar ve hayatı tehdit edebilecek olan akciğer enfeksiyonları ortaya çıkar. Enfeksiyon riski, nötropeninin ciddiyetine ve nötropeninin süresine bağlıdır. Bununla birlikte, nötropenik hastalar parazitik veya viral enfeksiyonlar için yüksek risk altında değildir.

Laboratuvar çalışmaları:

ben. Manuel diferansiyel sayımlı CBC gereklidir.

ii. Nötropenik ateşi olan hastalarda 2 grup kan kültürü, idrar tahlili, idrar kültürü, balgam Gram boyama ve balgam kültürü gerekir.

iii. Klinik tabloya bağlı olarak, ilişkili otoimmün hastalıkları tanımlamak için otoantikor testlerine ihtiyaç vardır.

iv. Görüntüleme çalışmaları.

v. Eşzamanlı anemi, trombositopeni ve / veya anormal periferik kan yayma raporu, kemik iliği biyopsisi gerektirebilecek altta yatan bir hematolojik hastalık olduğunu göstermektedir. Kemik iliği aspiratının sitogenetik analizi ve hücre akışı analizi de gerekli olabilir. Kemik iliği biyopsisi metastatik karsinom, lenfoma, granülomatöz enfeksiyonlar ve miyelofibrozun dışlanmasında yardımcı olur. Mikobakteriyel veya mantar enfeksiyonlarından şüpheleniliyorsa, kemik iliği aspirasyonu kültürlenebilir.

vi. Anti-nötrofil antikorları:

Normal olarak, immünoglobulinler, nötrofil zarı üzerindeki Fc reseptörleri yoluyla nötrofillere bağlanır. Bu nedenle, anti-nötrofil antikorlarının (ayrıca immünoglobulinler olan) nötrofillerle bağlanmasını spesifik olarak tespit eden bir analiz tasarlamak zordur. Çocukluk çağı birincil otoimmün nötropenisinde iki potansiyel nötrofil yüzey antijeni (CD16 ve FcyRIII'nin izoformlarını tanıyan NAl ve NA2) tanımlanmıştır.

Tedavi:

Eğer ilaçların nötropeni nedeni olduğundan şüpheleniliyorsa, ilaç kesilmelidir. Antibiyotikler uygulanmalıdır. Kemoterapi alan hastalarda nötropeniyi kısaltmak için granülosit koloni uyarıcı faktör (G-CSF) ve granülosit-makrofaj koloni uyarıcı faktör (GM-CSF) kullanılabilir.