İmmün Yetmezliklerle İlişkili 3 Önemli Konjenital Koşul

İmmün yetmezliklerle ilişkili üç önemli konjenital durum: 1. Kronik mukokutanöz kandidiyazis, 2. Sendrom sıklıkla konjenital ve 3. hiper ige sendromu:

1. Kronik Mukokutanöz Kandidiyazis:

Yüzeysel kandidiyazis (deri ve mukoza zarının Candida enfeksiyonu) genellikle bu sendromdaki tek ana tezahürdür.

2. Sendrom genellikle doğuştan:

ben. Hastalar Candida antijenlerine karşı CMI yanıtını belirgin şekilde bozdu. Bazı hastalar sadece Candida'ya, bazıları da birçok antijene karşı anerjiktir.

ii. Bu hastalar nadiren sistemik kandidiyazis veya başka mantar enfeksiyonları geliştirir. Genellikle viral veya bakteriyel hastalıklara duyarlı değildirler.

iii. Candida'ya antikor üretme kabiliyeti dahil hümoral bağışıklık normaldir.

iv. Demir eksikliği yanı sıra, tekli veya çoklu endo-krinopatilerle ilişkilendirilebilir.

3. Hiper IgE Sendromu:

Hiper IgE sendromu (Meslek sendromu) erkekleri ve kadınları etkiler, değişken penetrasyon ile otozomal dominant defekti kalıtımsal bir kalıbı gösterir. Spesifik bir immünolojik defekt henüz tanımlanmamıştır.

ben. Serum IgE düzeyleri çok yüksektir.

ii. Eozinofiller artar.

iii. Piyojenik organizmalarla, özellikle Staphylococcus aureus ile enfeksiyonlar meydana gelir. Deri, akciğer ve diğer organları içeren tekrarlayan stafilokok apseleri. Apseler genellikle 'soğuktur' (yani enflamatuar bir yanıtla ilişkili değildir).

iv. Serumda Anti-Stafilokok antikorları bulunur. Stafilokok enfeksiyonlarını önlemek için penisilinaza dirençli penisilinler veya sefalosporinlerle profilaksi yapılması önerilir. Pnömoni, bir pnömoni komplikasyonu olan cerrahi eksizyon gerekebilir.