Addison Hastalığı: Klinik Özellik ve Laboratuvar Araştırmaları

Addison Hastalığı: Klinik Özellik ve Laboratuvar Araştırmaları!

Addison hastalığı, tüm adrenal korteksin tahrip olması veya disfonksiyonundan dolayı adrenokortikal yetmezliktir. Adrenal bezin hem glukokortikoid hem de minerakokortikoid fonksiyonlarını etkiler.

Hastalığın başlangıcı genellikle her iki adrenal korteksin yüzde 90'ı veya daha fazlası işlevsiz veya tahrip olduğunda meydana gelir. Thomas Addison, ilk önce 1855'te 'Böbreküstü Kapsüllerin Anayasal ve Yerel Etkileri Üzerine' adlı makalesinde birincil adrenokortikal yetmezliğin (Addison hastalığı) klinik sunumunu açıkladı.

Addison hastalığı nadir bir hastalıktır. Addison hastalığının en yaygın nedeni, genellikle adrenal medulladan korunan, lenfositik infiltrasyon, atrofi ve adrenal korteksin fibrozisi sonucu oluşan idiyopatik otoimmün adrenokortikal yetmezliktir.

Adrenal dokuya karşı antikorlar, bu hastaların önemli bir kısmında bulunur. Adrenal bezine karşı hücre aracılı immün yanıtlar da etkilenebilir. Hastalar, otoimmün Addison hastalığı geliştirmek için kalıtsal bir yatkınlığa sahip olabilir.

İdiyopatik otoimmün Addison hastalığı, izolasyon halinde veya diğer otoimmün fenomenlerle birlikte oluşabilir (örn., Poliglandüler otoimmün hastalıklar tip 1 ve tip 2).

İmmünoblotlama ile tanımlanan birçok adrenal protein, hedef antijenler olarak görev yapar.

ben. 55 KD 17α-hidroksilaz, tip I poliglandüler otoimmün sendromda ana hedef antijendir.

ii. 55 KD 21-hidroksilaz (zona glomerulosa hücrelerinin endoplazmik retikulumuna lokalize), idiyopatik Addison hastalığında hedef antijendir.

iii. Adrenal hücre zarlarına karşı antikorlar: Diğer organların steroid üreten hücreleriyle (örn. Yumurtalık) reaksiyona giren çapraz reaktif antikorlar tespit edilebilir. İdiyopatik otoimmün Addison hastalığı kadınlarda ve çocuklarda daha sık görülür.

Klinik özellikler:

Hastalar genellikle hem glukokortikoid hem de mineralocorticoid eksikliklerinin özelliklerine sahiptir. Baskın belirtiler, hastalığın süresine bağlı olarak değişir. Hastalar kronik Addison hastalığının özellikleriyle veya akut Addison krizinde ortaya çıkabilir. Kronik Addison hastalığı semptomlarının başlangıcı en sık olarak sinsi ve spesifik değildir.

ben. Deri ve mukus membranlarının hiperpigmentasyonu genellikle diğer tüm semptomlardan aylarca ya da yıllarca önce gelir. Deri hiperpigmentasyonuna, aşırı adrenokortikotropik hormonun (ACTH) melanosit üretmek için melanositler üzerindeki uyarıcı etkisi neden olur. Bununla birlikte, uzun süredir devam eden her durumda hiperpigmentasyonun olması gerekmez ve kısa süreli durumlarda bulunmayabilir. Melanositlerin otoimmün yıkımı da vitiligoya neden olabilir.

ii. Neredeyse tüm hastalar ilerleyici güçsüzlük, yorgunluk, iştahsızlık ve kilo kaybından şikayet eder. Bulantı, kusma ve ara sıra ishal olabilir.

iii. Hipotansiyon nedeniyle ortostatik olan baş dönmesi bazen senkoplara neden olabilir.

iv. Hiperkalemi miyalji ve sarkık kas felcine neden olabilir.

v. Önceden insülinle iyi kontrol edilen diyabetik hastalar, insülin gereksinimlerinde aniden belirgin bir azalma geliştirebilir ve insülin duyarlılığındaki artıştan dolayı hipoglisemik ataklar geliştirebilir.

vi. İktidarsızlık ve azalmış libido erkek hastalarda ortaya çıkabilir. Kadın hastalarda amenore olabilir. Adrenal androjen kaybı, kadınlarda aksiller ve kasık kıllarının bulunmamasına ve vücut kıllarının azalmasına neden olabilir.

vii. Akut Addison krizi, Akut adrenal kriz aşağıdakilere neden olabilir:

viii. Enfeksiyon, travma, cerrahi, duygusal kargaşa, kusma ve ishal gibi stres faktörleri.

ix. Yedek steroidlerle uyumsuzluk.

x. Yetersiz steroid ilaçlar.

xi. Neisseria meningitides veya psödomonas enfeksiyonlarında (Waterhouse-Friderichsen sendromu) veya hamileliğin bir komplikasyonu olarak veya SLE'de antikoagülan tedavinin bir komplikasyonu veya SLE'de anti-fosfolipid sendromunun bir komplikasyonu olarak görülebilen bilateral adrenal kanama.

Akut Addison krizindeki hastalar en sık belirgin mide bulantısı, kusma ve vasküler çöküntü yaşarlar. Hastalar şokta olabilir ve siyanotik ve kafası karışmış görünebilir. Karın belirtileri akut karın özelliklerini verebilir. Hastalar, sıcaklıkları 105 ° F veya üzerine ulaşan hiperpreksi hastalarına sahip olabilir ve komatoz olabilir.

Derhal tedavi edilmezse, akut Addison krizi ölümle sonuçlanabilir.

Laboratuar Araştırmaları:

ben. Addison hastalığının laboratuvar tanısı, ACTH stimülasyon testi kullanılarak değerlendirilen Cortisol'ü sentezlemek için adrenal korteksin işlevsel kapasitesine dayanır. ACTH uygulamasının 15 ila 30 dakika içinde normal adrenal korteks, bazal plazma Cortisol çıktısının 2 ila 5 katı salınır.

ii. Serum adrenokortikotropik hormon (ACTH) seviyesi genellikle klinik hastalığın gelişmesinden çok önce yükselir. ACTH seviyeleri Addison hastalığı olan hastalarda genellikle 250 pg / ml'den daha yükseğe çıkar.

iii. Teşhis, adrenal hücre antikorlarının gösterilmesine bağlıdır. Dolaylı immünofloresan mikroskopi (IIFM) çalışması, hastaların yüzde 80'inde adrenal kortikal hücrelere karşı serum antikorlarının varlığını ortaya koymaktadır.

iv. Addison hastalığı ile otoimmün yumurtalık hastalığı arasında güçlü bir ilişki vardır. Bu nedenle, Addison hastalığı olan kadınlar, yumurtalık antikorlarının varlığı için araştırılmalıdır.

Kronik Addison hastalığının diğer nedenleri arasında kronik granülomatöz hastalıklar (tüberküloz, sarkoidoz, histoplazmoz, blastomikoz ve kriptokokoz), adrenal kortekslerde malign infiltrasyon (Hodgkin ve non-Hodgkin lenfoması ve lösemi), metastatik, malignid metabolizma ve maltoid hastalığında ), AIDS, Allgrove sendromu, çok uzun zincirli yağ ilavelerinin beta oksidasyon anormallikleri, konjenital adrenal yetmezlik, ilaca bağlı nedenler ve abdominal ışınlamalar.

İdiyopatik otoimmün Addison hastalığı, izolasyonda veya diğer otoimmün fenomenlerle birlikte oluşabilir. Addison hastalığının tedavisi koricosteroid hormon ile yerine koyma tedavisi ve gerekirse mineralokortikoid hormonlarla yerine koyma tedavisinden oluşur.